腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

南水北调：2023年着力推进后续工程规划建设******

　　新华社北京1月12日电(记者刘诗平)中国南水北调集团有限公司董事长蒋旭光12日表示，2023年是加快推进南水北调后续工程高质量发展、加快构建国家水网的关键之年，南水北调集团将立足“调水供水行业龙头企业、国家水网建设领军企业、水安全保障骨干企业”战略定位，加快推进南水北调后续工程规划建设和国家水网构建，加快建设世界一流企业。

　　蒋旭光在南水北调集团2023年工作会议上说，2023年南水北调集团将着力推进南水北调后续工程规划建设，加快畅通国家水网大动脉，完善“四横三纵”规划布局。围绕工程布局、实施安排、建设运营体制、水价和投融资机制、数字孪生等，深度参与南水北调工程总体规划修编；高标准、高质量建设引江补汉工程，统筹推进初步设计报批、关键技术攻关、临时工程先期建设、主体工程招标等相关工作，加快工程建设进程，推进施工建设尽快进入高峰。

　　同时，积极推进东、中线其他后续工程规划建设，加快东线二期可研报告修改完善，着力推进中线防洪安全保障工程建设，依法合规推进中线沿线调蓄工程论证实施，积极推进中线总干渠挖潜扩能前期工作；加快推进西线工程前期工作，争取早日立项，为尽快建设实施创造条件。

　　蒋旭光表示，2023年南水北调集团将着力加快推进国家水网构建。主动承担国家骨干水网建设任务，积极参与骨干输排水通道建设，谋划构建华北水网，参与开发建设战略水源地等一批国家水网重点工程项目。持续延展区域水网，推进国家骨干水网工程与区域水网工程互联互通，提升水网覆盖范围和服务能力。推进水网开发模式创新，深化与有关地方和单位战略合作，通过“调水+”协同开发周边及密切关联项目和产业，提升综合效益。

　　此外，2023年南水北调集团将更加着力强化各类风险防控，持续做好年度调水工作，充分发挥综合效益。突出抓好已建工程防汛和冰期输水工作，加快推进重大问题科技攻关，加快数字孪生南水北调建设。

　　2022年，南水北调后续工程加快实施，引江补汉工程快速实现开工建设，东、中线一期工程运行安全平稳、调水任务超额完成。统计显示，2022年度南水北调中线调水92.12亿立方米，为年度计划的127%；东线北延工程向黄河以北补水1.89亿立方米，为年度计划的215%，助力京杭大运河实现了百年来首次全线水流贯通。